TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA 

Tanım: Trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi, nörolojik bozukluklar, böbrek yetmezliği ve ateş ile karakterize küçük damarları etkileyen trombotik mikroanjiopatidir. Klinik pratikte tanı için mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni yeterlidir. 

Gerekçe: Terapötik plazmaferez belirgin klinik yanıt sağlar. Anti-ADAMTS13 antikorlarını uzaklaştırırken, ADAMTS 13 proteaz aktivitesinin yeniden kazanılmasını sağlar. Klinik seyir ile ADAMTS13 aktivitesi ve inhibitör düzeyleri arasında bir ilişki yoktur. 

İşlem: TPD 

Sıklığı: Günlük veya gün aşırı 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH 

Replasman Sıvısı: TDP, kriyopresipitat uzaklaştırılmış TDP 

Uygulama sayı ve/veya süresi: 2-3 gün boyunca Trombosit sayısı >150.000/mm3 ve LDH normal oluncaya kadar günlük yapılır. İşlem sırasında LDH uzaklaştırılacağı için işleme yanıtı göstermez. İşlemleri basamaklı kesmekle ilgili prospektif çalışma yoktur. Diğer klinik özelliklerin yokluğunda periferik yaymada şistositlerin izlenmesi tedaviyi kesmeye engel değildir. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Bandarenko N, Brecher ME. United States thrombotic thrombocytopenic purpura apheresis study group (US TTP ASG): multicenter survey and retrospective analysis of current efficacy of therapeutic plasma exchange. J Clin Apher 1998;13: 133–141. 

*Bell WR, Braine HG, Ness PM, Kickler TS. Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Clinical experience in 108 patients. N Engl J Med 1991;325:398–403. 

*Levy GG, Nichols WC, Lian EC, Foroud T, McClintick JN, McGee BM, Yang AY, Siemieniak DR, Stark KR, Gruppo R, Sarode R, Shurin SB, Chandrasekaran V, Stabler SP, Sabio H, Bouhassira EE, Upshaw JD, Jr., Ginsburg D, Tsai HM. Mutations 

in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001;413:488–494. 

*Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, Spasoff RA;Canadian Apheresis Study Group. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1991;325:393–397. 

*Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1998;339:1585–1594. 

*Yomtovian R, Niklinski W, Silver B, Sarode R, Tsai HM. Rituximab for chronic recurring thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report and review of the literature. Br J Haematol 2004;124:787–795. 

*Zeigler ZR, Shadduck RK, Gryn JF, Rintels PB, George JN, Besa EC, Bodensteiner D, Silver B, Kramer RE. Cryoprecipitate poor plasma does not improve early response in primary adult thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). J Clin Apher 2001;16:19–22. 

*Lester WA, Williams MD, Allford SL, Enayat MS, Machin SJ. Successful treatment of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura using the intermediate purity factor VIII concentrate BPL 8Y. Br J Haematol 2002;119:176–179.

*Brunskill SJ, Tusold A, Benjamin S, Stanworth SJ, Murphy MF. A systematic review of randomized controlled trials for plasma exchange in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfus Med 2007;17:17–35. 

*Ferrari S, Mudde GC, Rieger M, Veyradier A, Kremer Hovinga JA, Scheiflinger F. IgG subclass distribution of anti-ADAMTS13 antibodies in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost 2009;7:1703–1710.