PEMFİGUS VULGARİS/BÜLLÖZ PEMFİGOİD 

Tanım: Pemfigus vulgaris ciltte bir çok gevşek kabarcık veya görülebilir mukoz membran oluşumudur. IgG sınıfından anti-epidermik hücre membran antikorları (pemphigus antikorları) ciltte ve serumda mevcuttur. Büllöz pemfigoid ise ekstremitelerde, gövde ve vücudun diğer bölümlerinde göreceli büyük ve gergin kabarcıkların oluştuğu klinik tablodur. Serumda anti-bazal membran antikorları (BP antikorları) bulunur. 

Gerekçe: Sebepsel maddelerin uzaklaştırılmasıyla (PV antikorları, BP antikorları) klinik semptomlarda iyiye gitme, steroidlerin azaltılması ve uzun dönemli remisyon hedeflenir.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA, ECP 

İşlenen Volüm: 

ECP: Mononükleer hücrelerden oluşan yaklaşık 200-270 ml mononükleer hücre ürünü, iki-basamaklı işleme metodunda, çift TBV iĢlemi ile elde edilen mononükleer hücreler toplanır ve işlenir. 

TPD, DFPP, CF, IA: 1-2 TPH 

Sıklığı: 

ECP: Her 2 veya 4 haftada bir ardıĢık iki işlem 

TPD, DFPP, CF, IA: günlük veya gün aşırı 

Replasman Sıvısı: 

ECP: gerekli değil 

TPD, DFPP, CF, IA: Albumin, TDP, HES 

Uygulama sayı ve/veya süresi: ECP uygulanan hastalarda klinik cevap 2 ile 7 siklusdan sonra gözlenmiştir. Uygulanan toplam siklus sayısı 2-48 arasında değişmektedir. Bir sunumda; düşmüş otoantikor titresiyle birlikte %100 klinik yanıt sağlandığı bildirilmiştir. Takip süresi 4 ila 48 ay arasındadır. Çoğu hastada hastalık kontrol altına alınmıştır fakat sadece iki hasta oral sistemik ajanları sonlandırabilmiştir. ECP ile tedaviye klinik yanıt alınana kadar devam edildiği belirtilmiştir. TPD / DFPP / CF / IA işlemlerinde hasta antikor titresi ve klinik semptomlar takip edilmelidir. Yeterli ek immünsupresif tedavi ile deneme süresinin başarısız olması akabinde tedavi kesilmelidir. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Auerbach R, Bystryn JC. Plasmapheresis and immunosuppressive therapy. Effect on levels of intercellular antibodies in pemphigus vulgaris. Arch Dermatol 1979;115:728–730. 

*Guillaume JC, Roujeau JC, Morel P, Doutre MS, Guillot B, Lambert D, Lauret P, Lorette G, Prigent F, Triller R, et al. Controlled study of plasma exchange in pemphigus. Arch Dermatol 1988;124:1659–1663. 

*Meurer M, Braun-Falco O. Plasma exchange in the treatment of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 1979;100:231–232. 

*Roujeau JC, Andre C, Joneau Fabre M, Lauret P, Flechet ML, Kalis B, Revuz J, Touraine R. Plasma exchange in pemphigus. Uncontrolled study of ten patients. Arch Dermatol 1983;119:215–221. 

*Ruocco V, Astarita C, Pisani M. Plasmapheresis as an alternative or adjunctive therapy in problem cases of pemphigus. Dermatologica 1984;168:219–223. 

*Stanley JR. Pathophysiology and therapy of pemphigus in the 21st century. J Dermatol 2001;28:645–646. 

*Turner MS, Sutton D, Sauder DN. The use of plasmapheresis and immunosuppression in the treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000;43:1058–1064. 

*Gollnick HP, Owsianowski M, Taube KM, Orfanos CE. Unresponsive severe generalized Pemphigus vulgaris successfully controlled by extracorporeal photopheresis. J Am Acad Dermatol 1993;28:122–124. 

*Wollina U, Lange D, Looks A. Short-time extracorporeal photochemotherapy in the treatment of drug-resistant autoimmune bullous diseases. Dermatology 1999;198:140–144. 

*Patricio P, Ferreira C, Gomes MM, Filipe P. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Ann NY Acad Sci 2009;1173:203–210. 

*Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Cochrane Database Syst Rev (Online) 2009: