MYELOM KAST NEFROPATİSİ 

Tanım: Multipl myelomlu hastaların %50‘sinden fazlasında böbrek yetmezliği gelişir ve sağkalımı kısaltır. Bu vakaların yaklaşık %30-80‘ini M-proteinine bağlı olarak gelişen myelom böbreği (cast nefropatisi) oluşturur. Otopsi çalışmalarında distal renal tübüllerin hafif zincirlerden (Bence-Jones proteini), albüminden, Tamm-Horsfall proteininden ve diğerlerinden oluşan laminer castlar tarafından tıkandığı gösterilmiştir. 

Gerekçe: M-protein üretiminin azaltılması için kemoterapi ve hafif zincirlerin üriner konsantrasyonunu ve pH‘sını düşürmek için intravenöz alkali sıvı, primer tedavi şekilleridir. Filtrasyon için renal glomerüllere yönelmiş hafif zincir düzeylerinin akut olarak düşürülmesi amacıyla terapötik plazmaferez kullanılmaktadır. 

İşlem: TPD, SPD 

İşlenen Volüm: TPD için1-1.5 TPH 

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı 

Replasman Sıvısı: Albümin, albumin/SF, BTS

Uygulama sayı ve/veya süresi: Oligürik olmayan hastalarda başlangıç tedavisi; sıvı resüsitasyonu (2,5-4 L/gün), idrarın alkalileştirilmesi ve kemoterapi başlanması üzerine yoğunlaşmalıdır. Serum kreatinini yükselmeye devam ederse ya da günlerce yüksek kalırsa, hastanın tedavisine plazmaferez eklenmesi düşünülmelidir. Oligürik, 24 saatte ≥10 gram hafif zincir boşaltan ya da serum kreatinini ≥6 mg/dl olan hastalar için, işlemler başlangıç tedavisi olarak düşünülebilir. Eğer işlemler ve hemodiyaliz aynı günde uygulanacaksa; hemodiyaliz prosedürünün etkinliği tehlikeye atılmaksızın ardışık ya da eş zamanlı olarak uygulanabilirler. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Johnson WJ, Kyle RA, Pineda AA, O‘Brien PC, Holley KE. Treatment of renal failure associated with multiple myeloma. Plasmapheresis, hemodialysis, and chemotherapy. Arch Intern Med 1990;150:863–869. 

*Knudsen LM, Hjorth M, Hippe E. Renal failure in multiple myeloma: reversibility and impact on the prognosis. Nordic Myeloma Study Group. Eur J Haematol 2000;65:175–181. 

*Misiani R, Tiraboschi G, Mingardi G, Mecca G. Management of myeloma kidney: an anti-light-chain approach. Am J Kidney Dis 1987;10:28–33. 

*Moist L, Nesrallah G, Kortas C, Espirtu E, Ostbye T, Clark WF. Plasma exchange in rapidly progressive renal failure due to multiple myeloma. A retrospective case series. Am J Nephrol 1999;19:45–50. 

*Pasquali S, Cagnoli L, Rovinetti C, Rigotti A, Zucchelli P. Plasma exchange therapy in rapidly progressive renal failure due to multiple myeloma. Int J Artif Organs 1985;8 (Suppl 2):27–30. 

*Zucchelli P, Pasquali S, Cagnoli L, Ferrari G. Controlled plasma exchange trial in acute renal failure due to multiple myeloma. Kidney Int 1988;33:1175–1180. 

*Zucchelli P, Pasquali S, Cagnoli L, Rovinetti C. Plasma exchange therapy in acute renal failure due to light chain myeloma. Trans Am Soc Artif Intern Organs 1984;30:36–39. 

*Clark WF, Stewart AK, Rock GA, Sternbach M, Sutton DM, Barrett BJ, Heidenheim AP, Garg AX, Churchill DN. Plasma exchange when myeloma presents as acute renal failure: a randomized, controlled trial. Ann Intern Med 2005;143:777–784. 

*Mahmood A, Sodano D, Dash A, Weinstein R. Therapeutic plasma exchange performed in tandem with hemodialysis for patients with M-protein disorders. J Clin Apher 2006;21:100–104. 

*Hay SN, Jones HG, Brecher ME. Plasma exchange for rapidly progressive myeloma kidney. Abstract. J Clin Apher 2002;17:142. 

*Feest TG, Burge PS, Cohen SL. Successful treatment of myeloma kidney by diuresis and plasmaphoresis. Br Med J 1976;1:503–504.

*Misiani R, Remuzzi G, Bertani T, Licini R, Levoni P, Crippa A, Mecca G. Plasmapheresis in the treatment of acute renal failure in multiple myeloma. Am J Med 1979;66:684–688. 

*Locatelli F, Pozzi C, Pedrini L, Marai P, Di Filippo S, Ponti R, Costanzo R. Steroid pulses and plasmapheresis in the treatment of acute renal failure in multiple myeloma. Proc Eur 

Dial Transplant Assoc 1980;17:690–694. 

*Paul M, Walker F, Bear RA. Plasmapheresis therapy in a patient with multiple myeloma. Can Med Assoc J 1982;127:956–957. 

*Durie BG, Kyle RA, Belch A, Bensinger W, Blade J, Boccadoro M, Child JA, Comenzo R, Djulbegovic B, Fantl D, Gahrton G, Harousseau JL, Hungria V, Joshua D, Ludwig H, Mehta J, Morales AR, Morgan G, Nouel A, Oken M, Powles R, Roodman D, San Miguel J, Shimizu K, Singhal S, Sirohi B, Sonneveld P, Tricot G, Van Ness B. Myeloma management guidelines: a consensus report from the Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J 2003;4:379–398. 

*El-Achkar TM, Sharfuddin AA, Dominguez J. Approach to acute renal failure with multiple myeloma: role of plasmapheresis. Ther Apher Dial 2005;9:417–422. 

*Cserti C, Haspel R, Stowell C, Dzik W. Light-chain removal by plasmapheresis in myeloma-associated renal failure. Transfusion 2007;47:511–514. 

*Pillon L, Sweeting RS, Arora A, Notkin A, Ballard HS, Wieczorek RL, Leung N. Approach to acute renal failure in biopsy proven myeloma cast nephropathy: is there still a role for plasmapheresis? Kidney Int 2008;74:956–961.