MONOKLONAL GAMAPATİYE BAĞLI HİPERVİSKOZİTE 

Tanım: Tam kan viskozitesi, hematokrit, eritrositlerin agregasyonu, plazma proteinleri fonksiyonlarına ve dolaĢım sistemindeki etkileĢimlere bağlı olarak değişkenlik gösterir. Kan viskozitesi arttığında küçük kan damarlarındaki sürtünme stresi lineer olmayan tarzda artar. Bu durum özellikle başlangıçta sürtünme stresi düşük olan göz ve diğer mukozal yüzeylerde frajil olan venül endotelyumunda hasar oluşturur. Hiperviskozite sendromu terimi; muköz membran kanamaları, retinopati ve nörolojik bozukluklar gibi klinik sekelleri kapsamaktadır. Spesifik semptom ve bulgular: baş ağrısı, baş dönmesi, vertigo, nistagmus, işitme kaybı, görme bozukluğu, somnolans, koma ve nöbet Ģeklinde sıralanabilir. Diğer bulgular ise: konjestif kalp yetmezliği (plazma volümünün aşırı artışıyla ilişkili), solunum sıkıntısı, yorgunluk (anemiyle ilişkili olabilir), periferik polinöropati (immünoglobülinin spesifik özelliklerine bağlı olarak) ve anoreksidir.

Gerekçe: Kanda M-proteini düzeyi arttıkça viskozite üzerine etkisi de logaritmik olarak artmaktadır. Bazı düzeyler hastalar için semptomatik eşik düzeylerdir. Aynı mantıkla, semptomatik hastalarda rölatif olarak M-proteininin plazmadan ılımlı şekilde uzaklaştırılması logaritmik bir viskozite düşürücü etki sağlayacaktır. Bu nedenle, hiperviskozitenin düzeltilmesinde terapötik plazmaferez hızlı ve etkili bir yöntemdir. 

İşlem: TPD, DFPP, CF 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH 

Sıklığı: Günlük 

Replasman Sıvısı: Albumin, albumin/SF, HES 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Hiperviskozite tedavisinde tercih edilecek işlenecek volümle ilgili kesin bir görüş birliği bulunmamaktadır. M-proteinin ortamdan uzaklaştırılmasıyla viskozitenin hızla düştüğü anlaşılmıştır. Bu nedenle; rölatif olarak küçük volümlerin işlenmesi daha etkilidir. Ağırlık ve hematokrit esas alınarak plazma volümünün konvansiyonel hesaplanması, M-protein hastalıklarında plazma volümünde artış olduğu bilindiğinden, uygun değildir. Bu nedenle; her işlem için bir plazma volümü kadar ampirik volüm belirlenmesi mantıklı görülmektedir. Hastalara, akut semptomlar azalana kadar günlük uygulanabilir (genellikle 1-3 iĢlem). Bu noktada hastanın semptomatik viskozite eĢiğini belirlemek için serum viskozite ölçümleri tekrarlanabilir. Tıbbi tedavinin (örn. kemoterapi, hedef tedavi) yararlı etkileri beklenirken, klinik stabiliteyi korumak için, klinik semptomlar göz önüne alınarak, her 1-4 haftada, bir plazma hacmi iĢlenecek Ģekilde ampirik bir idame tedavi uygulanabilir. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Avnstorp C, Nielsen H, Drachmann O, Hippe E. Plasmapheresis in hyperviscosity syndrome. Acta Med Scand 1985;217:133–137. 

*Bloch KJ, Maki DG. Hyperviscosity syndromes associated with immunoglobulin abnormalities. Semin Hematol 1973;10:113–124. 

*Buskard NA, Galton DA, Goldman JM, Kohner EM, Grindle CF, Newman DL, Twinn KW, Lowenthal RM. Plasma exchange in the long-term management of Waldenstrom‘s macroglobulinemia. Can Med Assoc J 1977;117:135–137. 

*Fahey JL, Barth WF, Solomon A. Serum hyperviscosity syndrome. Jama 1965;192:464–467.

*Kwaan HC, Bongu A. The hyperviscosity syndromes. Semin Thromb Hemost 1999;25:199–208. 

*McGrath MA, Penny R. Paraproteinemia: blood hyperviscosity and clinical manifestations. J Clin Invest 1976;58:1155–1162. 

*Solomon A, Fahey JL. Plasmapheresis therapy in macroglobulinemia. Ann Intern Med 1963;58:789–800. 

*Russell JA, Toy JL, Powles RL. Plasma exchange in malignant paraproteinemias. Exp Hematol 1977;5:105S–116S. 

*Powles R, Smith C, Kohn J, Hamilton Fairley G. Method of removing abnormal protein rapidly from patients with malignant paraproteinaemias. Br Med J 1971;3:664–667. 

*MacKenzie MR, Fudenberg HH. Macroglobulinemia: an analysis for forty patients. Blood 1972;39:874–889. 

*Mod A, Fust G, Harsanyi V, Natonek K, Poros A, Szabo J, Hollan SR. Plasmapheresis in patients with leukaemia, multiple myeloma and immune complex diseases. Haematologia (Budap) 1981;14:49–56. 

*Valbonesi M, Montani F, Guzzini F, Angelini G, Florio G. Efficacy of discontinuous flow centrifugation compared with cascade filtration in Waldenstrom‘s macroglobulinemia: a pilot study. Int J Artif organs 1985;8:165–168. 

*ReinhartWH, Lutolf O, Nydegger UR,Mahler F, Straub PW. Plasmapheresis for hyperviscosity syndrome in macroglobulinemia Waldenstrom and multiple myeloma: influence on blood rheology and the microcirculation. J Lab Clin Med 1992;119:69–76. 

*Hoffkes HG, Heemann UW, Teschendorf C, Uppenkamp M, Philipp T. Hyperviscosity syndrome: efficacy and comparison of plasma exchange by plasma separation and cascade filtration in patients with immunocytoma of Waldenstrom‘s type. Clin Nephrol 1995;43:335–338.

*Vecsei PV, Kircher K, Egger S, Bettelheim HC. Color Doppler ultrasound investigation of the therapeutic effect of plasmapheresis on a lymphoplasmocytoid lymphoma (immunocytoma): a case of central retinal artery occlusion. Ann Hematol 1996;73:29–32. 

*Abjah UM, Aken‘Ova YA, Ocheni S. Waldenstrom‘s macrogloblinaemia: modified plasmapheresis as treatment option in a Nigeria setting. Niger J Med 2002;11:190–192. 

*Bjorkholm M, Johansson E, Papamichael D, Celsing F, Matthews J, Lister TA, Rohatiner AZ. Patterns of clinical presentation, treatment, and outcome in patients with Waldenstrom‘s macroglobulinemia: a two-institution study. Semin Oncol 2003;30:226–230. 

*Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Treon SP. Effect of plasmapheresis on hyperviscosity-related retinopathy and retinal hemodynamics in patients with Waldenstrom‘s macroglobulinemia. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008;49:1157–1160.