LAMBERT-EATON MYASTENİK SENDROMU 

Tanım: Lambert-Eaton myastenik sendromu (LEMS); nöromusküler bileĢkeye immün saldırı sonucu oluĢan, nöromusküler iletimde myastenia gravis benzeri bir bozukluktur. Hastalığın belirgin özellikleri; sıklıkla alt ekstremitenin proksimal kaslarında görülen kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve kuru ağız, konstipasyon ve erkekte impotans ile karakterize otonomik disfonksiyondur. Kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve otonomik disfonksiyon sendromun klasik triadını oluĢturur. 

Gerekçe: LEMS‘in otoantikor aracılı bir sendrom olduğunun tanımlanması, tedavisinde terapötik plazmaferezin kullanılması için çeĢitli denemeler yapılmasına neden olmuştur. Klasik myastenia gravisli hastalara göre çok daha yavaĢ fayda sağlandığının gözlenmesi, faydalı olduğuyla ilgili yapılan sunumların yumuĢamasına neden olmuĢtur. 

İşlem: TPD 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH 

Sıklığı: Günlük veya günaşırı 

Replasman Sıvısı: Albumin, HES 

Uygulama sayı ve/veya süresi: 5-19 günde 5 ila 15 iĢlemden, 5-7 gün arayla 8-10 iĢleme kadar değiĢen uygulama rejimleri bildirilmiĢtir. Birçok vaka sunumunda iĢlenecek volüm olarak 1,25 plazma volümü gösterilmektedir. Önemli nokta; baĢlangıç sonrası ilk 2 hafta ya da daha fazla sürede düzelme görülemeyebilir. Bu durum; postsinaptik asetilkolin reseptörleriyle karĢılaĢtırıldığında presinaptik voltaj kapılı kalsiyum kanallarının daha düĢük devirli olmasına bağlıdır. 

Tedavi, belirgin bir klinik yanıt ve EMG cevabı alınana ya da en azından 2 ila 3 haftalık uygulamalarla sürdürülmelidir. Nörolojik nükslerde, tekrarlayan uygulamalar yapılabilir, ancak immünsupresif ilaç olmadan etkinin 2-4 haftaya kadar uzaması beklenebilir. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Bain PG, Motomura M, Newsom-Davis J, Misbah SA, Chapel HM, Lee ML, Vincent A, Lang B. Effects of intravenous immunoglobulin on muscle weakness and calcium-channel autoantibodies in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 1996;47:678–683. 

*Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am J Physiol 1956;187:612–613.

*Lennon VA, Kryzer TJ, Griesmann GE, O‘Suilleabhain PE, Windebank AJ, Woppmann A, Miljanich GP, Lambert EH. Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes. N Engl J Med 1995;332: 1467–1474. 

*Newsom-Davis J. A treatment algorithm for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Ann NY Acad Sci 1998;841:817–822. 

*Newsom-Davis J, Murray NM. Plasma exchange and immunosuppressive drug treatment in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 1984;34:480–485. 

*Tim RW, Massey JM, Sanders DB. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). Clinical and electrodiagnostic features and response to therapy in 59 patients. Ann NY Acad Sci 1998;841:823–826. 

*Kranz H, Caddy DJ, Williams AM, Gay W. Myasthenic syndrome: effect of choline, plasmapheresis and tests for circulating factor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43:483–488. 

*Dau PC, Denys EH. Plasmapheresis and immunosuppressive drug therapy in the Eaton-Lambert syndrome. Ann Neurol 1982;11:570–575. 

*Newsom-Davis J, Murray N, Wray D, Lang B, Prior C, Gwilt M, Vincent A. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: electro 1982;5:S17–S20. 

*McEvoy KM, Windebank AJ, Daube JR, Low PA. 3,4-Diaminopyridine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. N Engl J Med 1989;321:1567–1571. 

*Jost WH, Mielke U, Schimrigk K. Therapeutic approaches to Lambert-Eaton myasthenic syndrome in the intra-individual comparison. Wien Klin Wochenschr 1991;103:629–632. 

*Wirtz PW, Verschuuren JJ, van Dijk JG, de Kam ML, Schoemaker RC, van Hasselt JG, Titulaer MJ, Tjaden UR, den Hartigh J, van Gerven JM. Efficacy of 3,4-diaminopyridine and pyridostigmine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled, crossover study. Clin Pharmacol Ther 2009;86:44–48.