KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMA 

Tanım: Mikozis fungoides ve Sezary sendromu tedavilerinde ECP‘nin kullanıldığı kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen alt tipidir. Sezary sendromu eritrodermi, yaygın lenfadenopati deri, lenf nodu ve kanda malign T hücreleri ile karakterizedir. 

Gerekçe: Tüm eritrodermik kutanöz T hücreli lenfomalar (major kriter) ile periferik kan T hücre klonu olan ve/veya lenfositlerin %10‘undan fazlasının Sezary hücrelerinin olduğu ve/veya CD4/CD8 oranının >10 olduğu durumlarda (minör kriter) endikedir. 

İşlem: ECP 

İşlenen Volüm: 200-270 ml MNH. 2 kat TVH iĢlenerek alınan MNH‘ler 2 basamaklı işlem yöntemi ile toplanır ve tedavi edilir. 

Sıklığı: 2-4 haftada bir, ardışık 2 gün 2 işlem 

Replasman Sıvısı: Gerekli değil 

Uygulama sayı ve/veya süresi:. Hastalar ECP sırasında deri değişiklikleri ve kan yanıtları açısından aylık takip edilmelidir. Cilt ve kan yanıtları arasında uyumsuzluk olduğunda en az alınan yanıt ECP etkinliği açısından göstergedir. Kaşıntı görsel analog skala skorlaması ile belirlenir. Lenf nodu tutulumu bir diğer tedavi yanıtı göstergesidir. Başlangıçta en az 6 ay olarak planlanmalıdır. Maksimum yanıt sağlanırsa ve relaps olmaz ise 6-12 haftada bir işlem olana kadar azaltılıp kesilmelidir. Eğer deri tutulumu >%25 olacak şekilde tekrar relaps izlenirse ayda bir veya iki kez olacak şekilde tekrar başlanır. Tek başına ECP uygulananlarda 6 ay sonra progresyon izlenirse kombine tedavi düşünülmelidir. Kombinasyon tedavisine rağmen üç ay içinde hiç yanıt yok veya minimal yanıt söz konusu ise ECP kesilmelidir. 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Demierre MF, Foss FM, Koh HK. Proceedings of the International Consensus Conference on Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) Treatment Recommendations. Boston, Massachusetts, Oct. 1 and 2, 1994. J Am Acad Dermatol 1997;36:460–466. 

*Edelson R, Berger C, Gasparro F, Jegasothy B, Heald P, Wintroub B, Vonderheid E, Knobler R, Wolff K, Plewig G, et al. Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 1987; 316:297–303. 

*Knobler R, Jantschitsch C. Extracorporeal photochemoimmunotherapy in cutaneous T-cell lymphoma. Transfus Apher Sci 2003;28:81–89. 

*McFarlane V, Friedmann PS, Illidge TM. What‘s new in the management of cutaneous T-cell lymphoma? Clin Oncol (R Coll Radiol) 2005;17:174–184. 

*Willemze R. Cutaneous T-cell lymphoma: epidemiology, etiology, and classification. Leuk Lymphoma 2003;44 (Suppl 3):S49–S54. 

*Zic JA. The treatment of cutaneous T-cell lymphoma with photopheresis. Dermatol Ther 2003;16:337–346. 

*McKenna KE, Whittaker S, Rhodes LE, Taylor P, Lloyd J, Ibbotson S, Russell-Jones R. Evidence-based practice of photopheresis 1987–2001: a report of a workshop of the British Photodermatology Group and the U.K. Skin Lymphoma Group. Br J Dermatol 2006;154:7–20. 

*Miller JD, Kirkland EB, Domingo DS, Scull H, Jekutis B, Dallas M, Cooper KD, Baron ED. Review of extracorporeal photopheresis in early-stage (IA, IB, and IIA) cutaneous T-cell lymphoma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007;23: 163–171.  

*Arulogun S, Prince HM, Gambell P, Lade S, Ryan G, Eaton E, McCormack C. Extracorporeal photopheresis for the treatment of Sezary syndrome using a novel treatment protocol. J Am Acad Dermatol 2008;59:589–595. 

*Scarisbrick JJ, Taylor P, Holtick U, Makar Y, Douglas K, Berlin G, Juvonen E, Marshall S. U.K. consensus statement on the use of extracorporeal photopheresis for treatment of cutaneous T-cell lymphoma and chronic graft-versus-host disease. Br J Dermatol 2008;158:659–678. 

*Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT. How I treat mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 2009;114:4337–4353. 

*Bisaccia E, Vonderheid EC, Geskin L. Safety of a new, single, integrated, closed photopheresis system in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Br J Dermatol 2009;161:167–169. 

*Wain EM, Whittaker SJ, Russell-Jones R. A randomized, open, crossover study to compare the efficacy of extracorporeal photopheresis with methotrexate in the treatment of primary cutaneous T-cell lymphoma. Br J Dermatol 2005;153 (Suppl 1):10.