KRONİK FOKAL ENSEFALİT (RASMUSSEN ENSEFALİTİ) 

Tanım: Rasmussen ensefaliti nadir görülmesine karşın kendine özgü bulguları ve tedavi olasılığı nedeniyle tanınması gereken bir sendromdur. Genellikle 14 ay-14 yaşlar arasında başlar; erişkin dönemde çok nadirdir. ilerleyici tek taraflı motor kayıpla birlikte anti epileptiklere dirençli parsiyel nöbetlerle başlar; epilepsia parsiyalis kontünya gelişebilir. Entellektüel yıkım vardır. MR da ilerleyici serebral hemiatrofi görülür. Klinik seyir değiĢkendir. EEG‘de polimorfik delta aktiviteleri, normal zemin ritmi kaybı ve tek tarafta daha baskın zaman zaman periyodik olabilen sık diken deşarjlar görülür. Patolojide perivasküler lenfositik infiltrasyonla birlikte glial nodüller izlenir.

Gerekçe: Hastalarda sitotoksik T hücre ilişkili nöronal hasar sonrası nöral moleküllere karşı oluşan otoantikorlar MSS‘de bulunmaktadır. 

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA 

İşlenen Volüm:1-2 TPH 

Sıklığı: 

TPD: 6 –12 gün boyunca 3-6 TPD; aylık tekrarlanabilir veya haftalık 

DFPP / CF / IA: 1-3 işlem; aylık tekrarlanabilir 

Replasman Sıvısı: Albumin, SF, HES 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Yukarıda belirtilen başlangıç tedavisini takiben, 1-2 hafta aralıklarla 2-3 aya kadar klinik durum takip edilerek devam edilebilir. Gerek başlangıç gerekse idame tedavide IVIG kullanılabilir (immünosupresif ilaç tedavileri, kürler arasındaki süreyi arttırabilir). 

YARARLANILAN LİTERATÜRLER

*Andrews PI, Dichter MA, Berkovic SF, Newton MR, McNamara JO. Plasmapheresis in Rasmussen‘s encephalitis. Neurology 1996;46:242–246. 

*Antozzi C, Granata T, Aurisano N, Zardini G, Confalonieri P,Airaghi G, Mantegazza R, Spreafico R. Long-term selectiveIgG immuno-adsorption improves Rasmussen‘s encephalitis. Neurology 1998;51:302–305. 

*Dulac O. Rasmussen‘s syndrome. Curr Opin Neurol 1996;9:75–77. 

*Granata T, Fusco L, Gobbi G, Freri E, Ragona F, Broggi G, Mantegazza R, Giordano L, Villani F, Capovilla G, Vigevano F, Bernardina BD, Spreafico R, Antozzi C. Experience with immunomodulatory treatments in Rasmussen‘s encephalitis. Neurology 2003;61:1807–1810. 

*Rasmussen T, Olszewski J, Lloydsmith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology 1958;8:435–445. 

*Andrews PI, McNamara JO. Rasmussen‘s encephalitis: an autoimmune disorder? Curr Opin Neurol 1996;9:141–145. 

*Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC, Whisenand T, Cauley K, Crain B, Hughes TE, Heinemann SF, McNamara JO. Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in Rasmussen‘s encephalitis. Science 1994;265:648–651. 

*Andrews PI, McNamara JO, Lewis DV. Clinical and electroencephalographic correlates in Rasmussen‘s encephalitis. Epilepsia 1997;38:189–194. 

*Guimaraes CA, Souza EA, Montenegro MA, Marques JF, Jr. Cendes F, Guerreiro MM. Rasmussen‘s encephalitis: the relevance of neuropsychological assessment in patient‘s treatment and follow up. Arq Neuropsiquiatr 2002;60:378–381. 

*Bien CG, Granata T, Antozzi C, Cross JH, Dulac O, Kurthen M, Lassmann H, Mantegazza R, Villemure JG, Spreafico R, Elger CE. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement. Brain 2005;128: 454–471. 

*Alvarez-Baron E, Bien CG, Schramm J, Elger CE, Becker AJ, Schoch S. Autoantibodies to Munc18, cerebral plasma cells and B-lymphocytes in Rasmussen encephalitis. Epilepsy Res 2008;80:93–97.