KOAGÜLASYON FAKTÖR İNHİBİTÖRLERİ
Tanım: Faktöreksikliği konjenital (doğuştan) ya da edinilmiş olabilir. Edinilmiş eksikliklerin çoğunluğu otoantikorlarin sonucudur. Buna ek olarak konjenital faktör eksikliği hastaları faktörlere karşı inhibitörler ve alloantikorlar geliştirebilirler. Ciddi hemofili A (faktör VIII eksikliği) hastalarının %20-30‘u inhibitör geliştirirler. Allo ya da otoantikorlar koagülasyon faktörlerine bağlanarak retikuloendotelyal sistem tarafından temizlenmesine sebep olur ya da fonksiyonlarını inhibe eder. Bu iki durum da kanamaya yatkınlık ile sonuçlanır.
Gerekçe: Koagülasyon faktörlerine karşı oluşan antikorlar genellikle IgG4 tipindedir. IA da IgG4 alt tipinin temizlenmesinde oldukça etkilidir. Bu antikorların terapötik plazmaferez uygulamasıyla uzaklaştırılıp, hastanın klinik seyrinin iyileştirilmesi ve kanama eğiliminin azaltılması amaçlanmaktadır.
İşlem: TPD, IA
İşlenen Volüm:
TPD: 1-1.5 TPH
IA: 3 TPH
Sıklığı: Günlük
Replasman Sıvısı: TDP
Uygulama sayı ve/veya süresi: İnhibitörleri ortamdan uzaklaştırmak için; IA‘da plazma akım hızı azami 30 ml/dak, üç plazma-volümlü (10 L) tedavide 15–30 adsorpsiyon döngüsü olmalıdır. Antikoagülanlar mümkün olan en düĢük miktarlarda kullanılmalıdır.
Uygulamaya antikor titresi düşene ve kanama kontrol altına alınana kadar devam edilmelidir.
YARARLANILAN LİTERATÜRLER
*Barker B, Altuntas F, Paranjape G, Sarode R. Presurgical plasma exchange is ineffective in correcting amyloid associated factor X deficiency. J Clin Apher 2004;19:208–210.
*Freedman J, Garvey MB. Immunoadsorption of factor VIII inhibitors. Curr Opin Hematol 2004;11:327–333.
*Gjorstrup P, Berntorp E, Larsson L, Nilsson IM. Kinetic aspects of the removal of IgG and inhibitors in hemophiliacs using protein A immunoadsorption. Vox Sang 1991;61:244–250.
*Huguet HC, Lasne D, Rothschild C, Siali R, Jozefonvicz J. Extracorporeal adsorption of anti-factor VIII allo-antibodies on randomly functionalized polystyrene resins. Thromb Haemost 2004;91:259–266.
*Jansen M, Schmaldienst S, Banyai S, Quehenberger P, Pabinger I, Derfler K, Horl WH, Knobl P. Treatment of coagulation inhibitors with extracorporeal immunoadsorption (Ig-Therasorb). Br J Haematol 2001;112:91–97.
*Kreuz W, Ettingshausen CE, Auerswald G, Saguer IM, Becker S, Funk M, Heller C, Klarmann D, Klingebiel T. Epidemiology of inhibitors and current treatment strategies. Haematologica 2003;88:EREP04.