FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ 

Tanım: Fokal segmental glomeruloskleroz erişkin ve çocuklardaki böbrek yetmezlik nedenlerinin %15-20‘sini oluşturur. Karakteristik histolojik bulgusu normal bir glomerul komşuluğundaki bazı glomerullerde fokal skleroz alanlarıdır. 

Gerekçe: Renal fonksiyonda iyiye gitme, proteinüride iyiye gitme ve kolesterol düzeyinde azalma amacı ile yapılmaktadır.FSGS‘li hastaların serumu izole fare glomerülleriyle inkübe edildiklerinde derin albümin kaçağına sebep olan ve hastalık unsuru olarak nitelenen ve muhtemelen 30-50 kDa luk bir glikoprotein olan ―geçirgenlik faktörünü içerdiği saptanmıştır. 

İşlem: TPD, DFPP, CF 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH 

Sıklığı: Günlük ya da günaĢırı 

Replasman Sıvısı: TDP,Albümin, HES 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Toplamda, en az 9 iĢlem olacak Şekilde 3 ardışık günlük işlemle başlanır. Ardından takip eden 2 haftalık sürede en az 6 işlem uygulanarak devam edilir. Tedavinin azaltılarak kesilmesine, vakanın durumuna ve proteinüri derecesine bakılarak karar verilmelidir. Klinik yanıtın zamanlaması oldukça değişkendir ve proteinürinin kontrol altına alınması haftalar-aylar sürebilir. Bazı hastalara idame tedavi olarak uzun dönem haftalık-aylık iĢlemler uygulanabilir. İşlemlerin başarısını önceden belirleyecek klinik ve laboratuvar parametre bulunmamaktadır. 

YARALANILAN LİTERATÜRLER

*Bosch T, Wendler T. Extracorporeal plasma treatment in primary and recurrent focal segmental glomerular sclerosis: a review. Ther Apher 2001;5:155–160. 

*Cameron JS. Focal segmental glomerulosclerosis in adults. Nephrol Dial Transplant 2003;18 (Suppl 6):vi45–vi51. 

*Gohh RY, Yango AF, Morrissey PE, Monaco AP, Gautam A, Sharma M, McCarthy ET, Savin VJ. Preemptive plasmapheresis and recurrence of FSGS in high-risk renal transplant recipients. Am J Transplant 2005;5:2907–2912. 

*Meyrier A. Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update. Nephrol Dial Transplant 2004;19:2437–2444.

*Meyrier A. Treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Expert Opin Pharmacother 2005;6:1539–1549. 

*Newstead CG. Recurrent disease in renal transplants. Nephrol Dial Transplant 2003;18 (Suppl 6):vi68–vi74. 

*Savin VJ, Sharma R, Sharma M, McCarthy ET, Swan SK, Ellis E, Lovell H, Warady B, Gunwar S, Chonko AM, Artero M, Vincenti F. Circulating factor associated with increased glomerular permeability to albumin in recurrent focal segmental glomerulosclerosis. N Engl J Med 1996;334:878–883. 

*Sharma M, Sharma R, McCarthy ET, Savin VJ. ‗‗The FSGS factor:‘‘ enrichment and in vivo effect of activity from focal segmental glomerulosclerosis plasma. J Am Soc Nephrol 1999; 10:552–561. 

*Thomas DB, Franceschini N, Hogan SL, Ten Holder S, Jennette CE, Falk RJ, Jennette JC. Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006;69:920–926. 

*Deegens JK, Steenbergen EJ, Wetzels JF. Review on diagnosis and treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Neth J Med 2008;66:3–12. 

*Braun N, Schmutzler F, Lange C, Perna A, Remuzzi G, Risler T, Willis NS. Immunosuppressive treatment for focal segmental glomerulosclerosis in adults. Cochrane database of systematic reviews (Online) 2008:CD003233. 

*Valdivia P, Gonzalez Roncero F, Gentil MA, Jimenez F, Algarra G, Pereira P, Rivera M, Suner M, Cabello V, Toro J, Mateos J. Plasmapheresis for the prophylaxis and treatment of recurrent focal segmental glomerulosclerosis following renal transplant. Transplant Proc 2005;37:1473–1474.

*Garcia CD, Bittencourt VB, Tumelero A, Antonello JS, Malheiros D, Garcia VD. Plasmapheresis for recurrent posttransplant focal segmental glomerulosclerosis. Transplant Proc 2006;38:1904–1905. 

*Pardon A, Audard V, Caillard S, Moulin B, Desvaux D, Bentaarit B, Remy P, Sahali D, Roudot-Thoraval F, Lang P, Grimbert P. Risk factors and outcome of focal and segmental glomerulosclerosis 

recurrence in adult renal transplant recipients. Nephrol Dial Transplant 2006;21:1053–1059. 

*Sener A, Bella AJ, Nguan C, Luke PP, House AA. Focal segmental glomerular sclerosis in renal transplant recipients: predicting early disease recurrence may prolong allograft function. Clin Transplant 2009;23:96–100. 

*Moroni G, Gallelli B, Quaglini S, Banfi G, Montagnino G, Messa P. Long-term outcome of renal transplantation in adults with focal segmental glomerulosclerosis. Transpl Int 2010;23:208–216.