ERİTROSİTOZ VE POLİSİTEMİA VERA
Tanım: Primer eritrositoz, anormal hematopoetik kök hücre klonlarının otonomik olarak aĢırı miktarda kırmızı hücre üretmesiyle karakterize myeloproliferatif bir hastalık olan polisitemia verayı ifade eder. PV‘nin diğer özellikleri: splenomegali, granülositoz, trombositoz ve tirozin kinaz JAK2 geninde nokta mutasyon Ģeklinde sıralanabilir. Sekonder eritrositoz; konjenital eritropoetik defekt veya hemoglobin defekti, respiratuar veya kardiyak hastalığa bağlı kronik hipoksi, ektopik eritropoetin (Epo) üretimi (örn.:renal hücreli karsinom, uterus leiomyomu) veya Epo artıĢı (örn.:renal transplantasyon sonrası) gibi nedenlerle izole eritrosit aşırı üretimini ifade etmektedir.
Gerekçe: Otomatik aferez ile kırmızı hücre sayısının azaltılması, izovolemik flebotomi gibi, hematokriti düĢürerek hiperviskoziteyi düzeltir, böylece kapiller yoğunluk oranını azaltır, mikrosirkülatuar akımı artırır ve doku perfüzyonunu düzeltir. Optimal doku oksijenizasyonu ile iskemi tarafından indüklenen protrombotik faktör salınımı minimize edilir. Akut tromboembolizm, şiddetli mikrovasküler komplikasyonlar veya kanama bulunan PV‘li hastalarda özellikle hemodinamik denge sağlanamamışsa geniş volümlü acil flebotomiye alternatif olarak terapötik eritrositaferez faydalı olabilir. Ayrıca; kontrolsüz Hct düzeyine sahip PV‘li hastalarda yüksek perioperatif trombohemorajik komplikasyon riskini azaltmak için cerrahi öncesi eritrositaferez uygun olabilir. Eritrositaferez gibi trombositaferez de kontrolsüz trombositoz ve eritrositoza bağlı akut komplikasyonları bulunan PV‘li hastalarda endike olabilir. Sekonder eritrositoz ve semptomatik hiperviskozite ya da tromboz durumlarında seçilmiş vakalarda; aferez ile eritrosit sayısının düşürülmesi, basit flebotomiden daha etkili ve güvenlidir.
İşlem: Eritrositaferez
İşlenen Volüm: Ortamdan uzaklaştırılan kan volümü; total kan volümüne, başlangıç Hct düzeyine ve işlem sonrası istenilen Hct düzeyine bağlıdır.
Sıklığı: bir işlem (semptomları rahatlatıncaya ya da hedeflenen Hct düzeyine ulaşıncaya kadar)
Replasman Sıvısı: Albümin / SF
Uygulama sayı ve/veya süresi: Otomatik aferez cihazları, prosedür sonrası istenilen hematokriti sağlamak için ortamdan uzaklaştırılması gereken kan volümünü hesaplayabilmektedir. İşlem sırasında dolaşımdaki kanın viskozitesini azaltmak ve basınç alarmından kaçınmak için bolus tarzında salin gerekebilir. PV‘li hastalarda amaç; Hct‘in normalizasyonudur (örn.:<%45). Sekonder eritrositoz için amaç; semptomları hafifletmek, fakat bu arada optimal doku perfüzyonu ve oksijen dağılımını sağlayacak rezidü eritrosit kitlesini korumaktır. Prosedür sonrası %50-52‘lik bir Hct pulmoner hipoksi veya oksijen affinitesi yüksek olan hemoglobinler için uygun olabilirken; %55- 60‘lardaki Hct değeri siyanotik konjenital kalp hastalığı olan hastalarda optimal olabilir. Prosedür sonrası istenilen Hct‘i sağlamak için tek bir prosedür planlanmalıdır.
YARARLANILAN LİTERATÜRLER
*Kaboth U, Rumpf KW, Lipp T, Bigge J, Nauck M, Beyer JH, Seyde W, Kaboth W. Treatment of polycythemia vera by isovolemic large-volume erythrocytapheresis. Klin Wochenschr 1990;68:18–25.
*McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B, Oscier D, Polkey MI, Reilly JT, Rosenthal E, Ryan K, Pearson TC, Wilkins B. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol 2005;130:174–195.
*Pollari G, Antonini V, Izzo A, Moreschini G, Serraino M, Tonelli V, D‘Angiolino A, Migliaccio M. The role of erythrocytapheresis in secondary erythrocytosis therapy. Clin Hemorheol Microcirc 1999;21:353–355.
*Valbonesi M, Bruni R. Clinical application of therapeutic erythrocytapheresis (TEA). Transfus Sci 2000;22:183–194.
*Zarkovic M, Kwaan HC. Correction of hyperviscosity by apheresis. Semin Thromb Hemost 2003;29:535–542.
*Zoller WG, Kellner H, Spengel FA. Erythrocytapheresis. A method for rapid extracorporeal elimination of erythrocytes. Results in 65 patients. Klin Wochenschr 1988;66:404–409.
*Todorovic M, Balint B, Suvajdzic N, Jevtic M, Pavlovic M, Petrovic M, Krstic M, Popovic V, Ivanovic B, Elezovic I, Milenkovic R, Colovic M. Triple-way therapeutic approach for paraganglioma-dependent erythrocytosis: drugs and surgery plus ‗‗multi-manner‘‘ apheresis. Med Oncol 2008;25:148–153.
*Vecchio S, Leonardo P, Musuraca V, D‘Ettoris AR, Geremicca W. A comparison of the results obtained with traditional phlebotomy and with therapeutic erythrocytapheresis in patients with erythrocytosis. Blood Transfus 2007;5:20–23.
*Blaha M, Skorepova M, Masin V, Spasova I, Parakova Z, Maly J, Zak P, Belada D, Turkova A. The role of erythrocytapheresis in secondary erythrocytosis therapy. Clin Hemorheol Microcirc 2002;26:273–275.
*Kaboth U, Rumpf KW, Liersch T, Vehmeyer K, Krieter D, Kaboth W. Advantages of isovolemic large-volume erythrocytapheresis as a rapidly effective and long-lasting treatment modality for red blood cell depletion in patients with polycythemia vera. Ther Apher 1997;1:131–134.