APLASTİK ANEMİ; SAF KIRMIZI HÜCRE APLAZİSİ 

Tanım: Aplastik anemi, klonal hematopoezin, anormal selüler infiltrasyon ya da artmış retikülin fibrozisin olmadığı periferik kanda tespit edilen pansitopeni ile hiposelüler kemik iliği olarak tanımlanmaktadır. Saf kırmızı hücre aplazisi selektif olarak eritroid prekürsörleri etkiler ve normokrom normositik anemi, retikülositopeni (retikülosit sayısı <%1), trombosit ve lökosit sayısı normalken ilikte eritroblastların hemen hemen tamamen yokluğu ile karakterizedir. 

Gerekçe: Bu hastalıkların immünolojik aracılı olabilmelerinden dolayı, terapötikplazmaferez serum antikorlarını ve/veya inhibitör aktiviteyi ortadan kaldırarak yardımcı olabilir. Ayrıca terapötik plazmaferez majör ABO uyumsuz kök hücre transplantasyonu sonrası gelişen saf kırmızı hücre aplazisinde ya da anti-eritropoetin antikor varlığında eritropoetin tedavisi sürecinde düzelme sağlayabilir.

İşlem: TPD 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH 

Sıklığı: Günlük ya da günaĢırı 

Replasman Sıvısı: Albumin, TDP 

Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlemlere hematopoezis düzelene ya da yeteri kadar eritrosit üretilene kadar devam edilir. iyi tanımlanmış tedavi Şemaları bulunmamaktadır, bununla birlikte; literatürde 1 ila 24 uygulama bildirilmiştir. Saf kırmızı hücre aplazisi olan hastalara işlemler genellikle en az 2-3 hafta uygulanır ve duruma göre cevap alınana kadar uzatılabilir. 

 YARARLANILAN LİTERATÜRLER

 Dessypris EN. Pure red cell aplasia. In: Hoffman R, Benz EJJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P, editors. Hematology: Basic Principle and Practice, 4th ed. Philadelphia: Elsevier, Churchill, Livingstone. 2005. p 429–439. 

 Drew MJ.Therapeutic plasma exchange in hematologic diseases and dysproteinemias. In:McLeod BC, Price TH, Weinstein R, editors. Apheresis: Principles and Practice, 2nd ed. Bethesda: AABB Press. 2003. p 345–373. 

 Grima KM. Therapeutic apheresis in hematological and oncological diseases. J Clin Apher 2000;15:28–52. 

 Verholen F, Stalder M, Helg C, Chalandon Y. Resistant pure red cell aplasia after allogeneic stem cell transplantation with major ABO mismatch treated by escalating dose donor leukocyte infusion. Eur J Haematol 2004;73:441–446. 

 Worel N, Greinix HT, Schneider B, Kurz M, Rabitsch W, Knobl P, Reiter E, Derfler K, Fischer G, Hinterberger W, Hocker P, Kalhs P. Regeneration of erythropoiesis after related- and unrelated-donor BMT or peripheral blood HPC transplantation: a major ABO mismatch means problems. Transfusion 2000;40:543–550. 

 Young NS, Klein HG, Griffith P, Nienhuis AW. A trial of immunotherapy in aplastic anemia and pure red cell aplasia. J Clin Apher 1983;1:95–103. 

 Young N, Maciejewski JP. Aplastic anemia. In: Hoffman R, Benz EJJ, Shattil SJ, Furie B,Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P, editors. Hematology, basic principles and practice. Philadelphia, PA: Elsevier. 2009. p 359–383. 

 *Maciejewski JP, Tiu RV. Pure red cell aplasia. In: Hoffman R, Benz EJJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P, editors. Hematology, basic principles and practice. Philadelphia, PA: Elsevier. 2009. p 395–400. 

 Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol 2008; 142:505–514. 

 Helbig G, Stella-Holowiecka B, Wojnar J, Krawczyk M, Krzemien S, Wojciechowska-Sadus M, Markiewicz M, Wylezol I, Kopera M, Holowiecki J. Pure red-cell aplasia following major and bi-directional ABO-incompatible allogeneic stem-cell transplantation: recovery of donor-derived erythropoiesis after long-term treatment using different therapeutic strategies. Ann Hematol 2007;86:677–683. 

 Zhu KE, Li JP, Zhang T, Zhong J, Chen J. Clinical features and risk factors of pure red cell aplasia following major ABOincompatible allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Hematology 2007;12:117–121.